Mediapress.az xəbər verir ki, dünyanın 100-dən çox ölkəsində əhalini xəstəliklə bağlı məlumatlandırmaq məqsədi ilə Dünya Hemofiliya Günü hər il beynəlxalq səviyyədə qeyd olunur. İrsi qan xəstəliyi olan hemofiliya Asiya, Afrika qitəsində, Aralıq dənizi hövzəsində daha çox yayılıb. Xəstəliyin əsas səbəbləri kimi mütəxəssislər yaxın qohumların nikahını, radiasiyalı ətraf mühiti, qida və tütün məmulatlarının təsirini göstərirlər.

Bəs hemofiliya barədə biz nələri bilirik, nələri bilmək vacibdir?

Hemofiliya - qanın laxtalanma xüsusiyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlikdir. Xəstəlik zamanı oynaqlara, əzələlərə və daxili orqanlara öz-özünə, zədə və ya cərrahi müdaxilə nəticəsində qanaxmalar baş verir.
Hətta xırda zədələr nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin beyninə və ya digər həyati əhəmiyyətli orqanlarına qan axmasının ölümlə nəticələnməsi ehtimalı yüksəkdir. Hemofiliyanın ağır formasından əziyyət çəkən xəstələr oynaqlara (hemartroz) və əzələlərə (hematoma) tez-tez qan axması nəticəsində əlil halına düşürlər. Hemofiliya hemostazın plazma həlqəsinin pozulmasından irəli gələn hemorraqik diatezlərə (koaqulopatiya) aid edilir.
Hemofiliya X xromosomunda bir genin dəyişilməsi nəticəsində yaranır. Xəstəliyin üç tipi fərqləndirilir (A, B, C).
Adətən xəstəlikdən kişilər əziyyət çəkirlər, qadınlar isə hemofiliyanın daşıyıcısı kimi çıxış edirlər və xəstəliyə tutulmurlar. Lakin, onlar xəstə oğlan uşaqları və ya daşıyıcı qız uşaqları dünyaya gətirə bilərlər.

HEMOFİLİYA XƏSTƏLİYİNİN TARİXİ

İlk dəfə hemofiliya xəstəliyi İngiltərə kral ailəsində müşahidə olunmuş və onun nəsildən-nəslə keçməsi yaxşı öyrənilib. Hemofiliya xəstəliyi övladların dörddə birində, o da oğlan övladında baş verə bilər. Zənn edirlər ki, hemofiliya ilk dəfə mutasiya yolu ilə Kraliça Viktoriyanın X xromosomunda aşkar edilib. Kraliça bu cəhətdən heteroziqot imiş, yəni hemofiliyanın daşıyıcısı olub. Viktoriyadan qabaq kral ailəsində bu xəstəlik müşahidə edilməyib.
Rus çarı II Nikolay kralica Viktoriyanın hemofiliyanı daşıyan nəvəsi Aleksandra ilə evlənib və bunlardan əmələ gələn şahzadə Aleksey hemofiliyadan dünyasını dəyişib.

HEMOFİLİYA AZƏRBAYCANDA

Hemofiliyalı xəstələrin 50-55 faizini məktəbəqədər, məktəbyaşlı uşaqlar və gənclər təşkil edir. Səhiyyə Nazirliyinin Elmi-Praktiki Hemofiliya Mərkəzində (EPHM) 1281 hemofiliyalı xəstə rəsmi qeydiyyatdadır. Xəstələr müxtəlif yaş qruplarında olurlar. Onların arasında 6 aylıq uşaqdan 70 yaşlı ahıla qədər xəstə var.
Hemofiliya xəstəliyinin ağırlıq dərəcəsi faizlə ölçülür. Belə ki, 1-2 faiz ağır, 5 faizə qədər orta ağır, 10 faizə qədər yüngül, 20 faizdən yuxarı gizlin hemofiliya sayılır.

İlk dəfə 1920-ci ildə aşkarlanan hemofiliya, irsi faktorlara bağlı inkişaf edən ciddi qanamalara yol açan bir xəstəlikdir. Lakin hemofiliya xəstələrinin təxminən 30 faizinin ailəsində hemofiliya yoxdur. Çünki genlərdə meydana gələn mutasiyalardan qaynaqlanar. Problem isə qanamada deyil, qanama müddətinin uzanmasında, yəni qanın daha keç laxtalanmasındadır. Cəmiyyətdə müşahidə sıxlığı çoxdur. Hər 4 min nəfərdə bir müşahidə olunur. Kişilərdə müşahidə sıxlığı qadınlara görə daha çoxdur. Qadınlarda nadir hallarda aşkarlanır.

HEMOFİLİYANIN TİPLƏRİ VƏ SƏBƏBİ

Hemofiliyanın səbəbi, qanın laxtalanmasını təmin edən faktorların əskik olmasıdır. İki tip Hemofiliya vardır: Hemofiliya A və Hemofiliya B. Bu adlandırma qanda əskik olan zülala görə edilər. Hemofiliya A-da faktor 8 zülalı əskikdir. Hemofiliya B-yə görə daha çox müşahidə edilir. Hemofiliya xəstələrinin 80 faizi bu qrupdadır. Faktor 8 zülalının qanda olması lazım hesab edilən miqdarın yarısından aşağı düşməsi nəticəsində hemofiliya yaranır. Nə qədər az olsa, xəstəlik də o qədər şiddətli hesab edilir. Hemofiliya B isə faktor 9 zülalının çatışmazlığından qaynaqlanır. Xəstəliyin klinik əlamətləri hemofiliya A-dan seçilmir. 

HEMOFİLİYANIN ƏLAMƏTLƏRİ

Hemofiliyanın ifadə olunacaq qədər gücü, qandakı faktorların nə qədər əskik olmasına bağlıdır. Əlaməti qanamadır. Uşaqlıq vaxtı ortaya çıxan beyin qanaması, ölümə səbəb ola bilər. Ümumiyyətlə bu yaşdakı qanamalar, yaralanmalara bağlı göstərilir. Uşaq ağzını, ya da burnunu bir yerə vurduqda qan itkisi müşahidə olunur. Həmçinin, oyun vaxtı çox yaralanan uşaqda, qanama oynaq içində də ola bilər. Bu əlamət tez-tez təkrarlansa, ciddi problemlərə səbəb olar. Oynağın hərəkətlərini məhdudlaşdırar, hətta tamamilə sıradan çıxara bilər. Sümüklərin qaynamasına səbəb olar. Qanaxmalar qaraciyər, böyrək kimi daxili orqanlarda da ortaya çıxır. Yaş artdıqca xəstəliyi hiss edən şəxs, daha diqqətli olur. Beləcə, uzun illər həyatını davam etdirə bilir. Lakin kiçik yaralarda, ya da harasa dəydikdə belə, bədəndə bənövşəyi ləkələr görünə bilər. Xəstəliyin yaş artdıqca necə müşahidə olunacağını təxmin etmək çətindir. Kiçik qanaxmalardan sonra dayandırılması çətin olan qan itkinləri baş verə bilər.

HEMOFİLİYA NECƏ YOXLANILAR?

Hemofiliya diaqnozu həyatın hər dövründə müəyyənləşdirilə bilər. Yeni doğulan uşaqda da bu xəstəliyin olması mümkündür. Lakin hemofiliya xəstələrində qanamanın nə vaxt başlayacağı bilinmədiyi üçün diaqnoz məqsədiylə həkimə müraciət müddəti də gecikir. Həkimə getdikdə sizə ailədə belə bir hadisənin əvvəllər olub-olmadığı soruşulacaq. Xəstəliyin keçidində anadangəlmə genlər əhəmiyyətli olduğu üçün, ananın qardaşlarında, ya da qardaşlarının uşaqlarında hemofiliya xəstəsi olub-olmadığı araşdırılar. Həmçinin aparılan qan analizləri ilə qanın laxtalanmasına baxılır. Dəqiq diaqnoz bu testlərdən sonra qoyulur. Hemofiliyanın müalicəsi uzun müddət davam etdiyi üçün xəstəni, ailəsini ciddi və uzun bir müddət gözləyir.

HEMOFİLİYA XƏSTƏLİYİNİN MÜALİCƏSİ

Hemofiliyanın müalicəsi ömür davam edə bilər. Çünki bu xəstəlik genetik bir xəstəlikdir və hələ müalicələr bu mərhələyə gəlməyib. Xəstəlikdə əskik olan faktorlar (zülallar ) ineksiya ilə yerinə qoyulur. Bu şəkildə xəstədə qanama olduqda, laxtalanmanın yaranması təmin edilir. Lakin bu qalıcı müalicə şəkli deyil. Ona görə də, davamlı və nizamlı tətbiq olunması lazımdır. Bir müddət sonra xəstədə bu qalıcı faktorlar yenə azalır və köhnə səviyyəsinə enir. Xəstəliyin diaqnozu erkən qoyulduqda, bu üsulla xəstə gündəlik həyatını digər insanlar kimi davam etdirə bilir. Xəstəliyin müalicəsi yöndə araşdırmalar hələ də davam etdirilir. Xəstələr zəiflədilmiş virusa yoluxdurulur və bu virus qaraciyərə yerləşdirilir,  hansı ki, faktor 8 yaradır. Məqsəd xəstəliyi tamamilə müalicə etməkdir. Bunlar həmçinin xəstənin idman etməsi, əzələlərin güclənməsi, sağlam bir həyat sürməsi üçün lazımlıdır. Üzmək, stolüstü tennis, qaçmaq hemofiliya xəstələri üçün faydalıdır. Yalnız yüksək dərəcəli hemofiliya xəstələrinə həkimin təklif etdiyi məşq proqramı faydalıdır. Bəzi idmanlar bu xəstələr üçün risk yarada bilər.